Синдром Гудпасчера – чем опасна болезнь, как ее распознать и лечить?

Аутоиммунные патологии – распространенная на сегодняшний день проблема, которая, несмотря на это, изучена недостаточно. Во многих случаях причины и механизм развития недугов неизвестны, поэтому лечение сводится к симптоматической терапии. Одной из проблем, проявляющихся в результате нарушения работы защитных сил организма, является синдром Гудпасчера. Это заболевание, которое сопровождается синтезом антител против собственной базальной мембраны в альвеолах легких и клубочковом аппарате почек. Данная проблема опасна значительными воспалительными реакциями, которые приводят к формированию дыхательной и почечной недостаточности.

Впервые синдром Гудпасчера у детей и взрослых был описан в начале двадцатого века. В его течении отмечались гломерулонефрит и геморрагическое воспаление ткани легких. При этом на сегодняшний день болезнь относится к системным васкулитам – поражениям сосудов. Описанная в 1919 году американцем Э. У. Гудпасчером проблема была названа в его честь и подробно описана Петром Францевичем Литвицким в учебнике патофизиологии. Недуг относится к редким расстройствам. Чаще он регистрируется у пациентов в возрасте 20–30 и 50–60 лет, однако может быть выявлен и у ребенка. При подтверждении диагноза, связанного с аутоиммунным нарушением требуется проведение соответствующего лечения, при отсутствии которого крайне высока летальность.

Как проводится диагностика синдрома Гудпасчера

Данный диагноз ставится больному только после проведения всех диагностических процедур, которые назначает врач, исходя из признаков заболевания, а также его симптомов и анамнеза. Особую роль во время проведения диагностики имеет семейный анамнез, ведь именно наследственность считается главной причиной появления болезни.

По мнению врачей, основным диагностическим методом считается выявление в крови пациента определённых антител на основе сыворотки, которые дают понять о течении в организме синдрома Гудпасчера. Чтобы выявить антитела в токе крови, врачи используют специальные тесты.

Если такие тесты покажут наличие антител, врач назначает некоторые диагностические методы, по которым можно подтвердить или полностью опровергнуть течение синдрома Гудпасчера.

К ним можно отнести:

• проведение клинического анализа мочи,мокроты и крови;
• иммунограмма;
• взятие из поражённых органов клеток для проведения их микроскопического обследования;
• проведение рентгена лёгких;
• УЗИ почек;
• эхокардиография;
• изменение скорости, объёма и выхода воздуха из лёгких;
• электрокардиография.

Каждый вид процедуры назначается врачом, исходя из симптомов болезни, а также общего состояния здоровья. Если по проведению анализа крови доктору становится понятно, что у пациента синдром Гудпасчера, он назначает ему только анализ мочи и УЗИ почек, чтобы удостовериться в их поражении.

Какие процессы вызывает заболевание в органах

К сожалению, сегодня немногие считают, что Синдром Гудпасчера несёт опасность здоровью, хотя на самом деле патология вызывает серьёзные процессы в поражённых органах. Именно поэтому оставлять её без внимания ни в коем случае нельзя.

Врачи утверждают, что болезнь вызывает следующие отрицательные процессы в лёгочной полости:

• пневмосклероз;
• воспаление капилляров органа;
• появление у человека геморрагического альвеолита;
• нарушение периферического русла сосудов;
• гемосидероз.

Как показывает диагностика, заболевание вызывает такие отрицательные процессы в парном органе, как:

• фиброз парного органа;
• течение долгой дисфункции органа;
• гиалиноз;
• резкое развитие гломерулонефрита;
• изменения на дисциркуляторном фоне.

Как проявляется

Течение болезни прогрессирующее, неблагоприятное, но не однотипное. Характерные признаки — легочные кровотечения (кровохарканье) и анемия гипохромная железодефицитная. Вскоре к ним присоединяются следующие симптомы:

• кашель;
• боли в груди;
• одышка;
• снижение веса;
• иногда легкий цианоз и повышение температуры.

У многих больных наблюдается общая слабость и боль в суставах, однако эти признаки могут отсутствовать или слабо выражены.

В большинстве случаев начинается с легочных проявлений синдром Гудпасчера. Симптомы почечные присоединяются спустя некоторое время. Среди них:

• гематурия (кровь в моче);
• протеинурия (белок в моче);
• цилиндрурия (цилиндрические тельца из свернувшихся клеток крови, белка и других элементов в моче);
• отеки периферические;
• повышение в крови остаточного азота.

Анемия тем временем продолжает прогрессировать. Больной может умереть от первого же легочного кровотечения. Если его удалось пережить, может наступить относительная ремиссия патологического процесса в легких, хотя чаще всего геморрагические проявления с кровохарканьем рецидивируют.

Поражение почек, как правило, не тяжелое, но быстро прогрессирующее, приводящее к почечной недостаточности с олигурией (сниженным выделением мочи — менее 400 мл в сутки) и быстрой смерти — в течение нескольких месяцев. При стремительном течении за несколько недель может привести к летальному исходу синдром Гудпасчера. Симптомы патологии в процентном отношении выглядят следующим образом:

• железодефицитная анемия — у 98% больных;
• кровохарканье — у 90%;
• очаговые тени на рентгеновском снимке в результате скопления крови в альвеолах — у 90%;
• протеинурия — у 88%;
• одышка (как правило, при нагрузке) — у 60%;
• кашель — у 40%;
• лихорадка — у 20%;
• цианоз слизистых, бледность кожных покровов — у 50%;
• лейкоцитоз — у 50%;
• периферические отеки — у 25%;
• влажные или сухие хрипы — у 40%.
• слабость, недомогание, повышенная утомляемость — в 50% случаев;
• у многих пациентов отмечается потеря веса.

Пока остается открытым вопрос о первичной локализации процесса. Легочные проявления чаще всего опережают нефротические на несколько месяцев. Почечные появляются первыми в 10% случаев. По имеющимся данным, 20% пациентов перед началом болезни перенесли ОРВИ.

Прогноз

Синдром Гудпасчера — быстро прогрессирующая болезнь, которая часто заканчивается летальным исходом в результате азотемической уремии, повторяющихся легочных кровотечений, тяжелой почечной и легочной недостаточности. Смерть может наступить в результате первого же легочного кровотечения, при злокачественном течении — в считанные недели.

В целом прогноз неблагоприятный. Только при ранней диагностике и своевременном и интенсивном лечении, когда еще отсутствуют признаки дыхательной и почечной недостаточности и удалось подавить воспалительный процесс в начале развития, возможно продлить человеку жизнь. При отсутствии терапии больной умирает менее чем через полгода. При лечении продолжительность жизни может составлять 1-3 года.

Синдром Гудпасчера диагностика

Для того чтобы выявить синдром Гудпасчера, дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний

Уже при первом осмотре пациента на себя обращают внимание бледность кожных покровов, отек лица и пастозность

В общем анализе крови прослеживаются следующие изменения:

• анизоцитоз;
• гипохромная анемия;
• пойкилоцитоз;
• увеличение СОЭ;
• лейкоцитоз.

В качестве дополнительных методов применяют следующие инструментальные методы:

• спирометрия;
• УЗИ почек;
• ЭКГ.

затруднена, если отсутствует одновременное поражение почек и легких. Предварительный диагноз ставят при сочетании кровохарканья, гломерулонефрита и анемии. Требуется дифференциальная диагностика, поскольку такие проявления, как почечные патологии и легочное кровотечение, могут иметь и другие внутренние болезни, среди которых:

• системная красная волчанка;
• узелковый полиартериит;
• гранулематоз Вегенера;
• геморрагический васкулит;
• эмболия легочной артерии при тромбозе вены почечной;
• недостаточность кровообращения тяжелой формы с застоем в почках и легких;
• криоглобулинемия.

Перечисленные внутренние болезни отличаются от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к антигенам мембран, а также клинической картиной.

В ходе диагностики проводятся следующие мероприятия:

• анализ крови клинический;
• анализ иммунологический — обнаруживают специфические антитела в крови;
• анализ мочи общий — белок и кровь в моче;
• рентген грудной клетки — области затемнения, как правило, в нижних отделах легких, и признаки кровотечения;
• анализ мокроты на выявление клеток-сидерофагов;
• биопсия почек — проводят пункцию, при микроскопическом исследовании образца ткани обнаруживают антитела.

Отличать синдром Гудпасчера необходимо от:

• гломерулонефрита;
• идиопатического гемосидероза лёгких;
• болезни Шенляйна-Геноха;
• узелкового периартериита;
• криоглобулинемии;
• гранулематоза Вегенера;
• микроскопического полиангиита;
• системной красной волчанки;
• милиарного туберкулёза лёгких;
• лептоспироза;
• вирусной пневмонии;
• опухолей почек.

К кому обратиться и как диагностировать болезнь

В постановке диагноза решающее значение имеют результаты лабораторного исследования:

• иммунологические исследования сыворотки крови (обнаружение БМК-антител);
• анализ мокроты (выявление сидерофагов, повышенная концентрация гемосидерина);
• ОАК (лейкоцитоз, железодефицитная анемия, выраженное ускорение СОЭ);
• ОАМ (протеинурия, макрогематурия, цилиндрурия);
• биохимический анализ крови (дислипидемия, повышенный уровень калия, креатинина, гаптоглобина, мочевины, α2 и γ-глобулинов, мочевой кислоты, серомукоида);
• биопсия тканей;
• проба Реберга;
• иммунофлюоресцентное исследование биоматериала;
• рентгенография легких;
• сонография почек;
• анализ газового состава крови;
• ЭКГ;
• КТ органов грудной клетки;
• ЭхоКГ;
• пикфлоуметрия (оценка бронхиальной проходимости);
• плетизмография, пневмотахография;
• спирография.

При проведении диагностических исследований нужно исключить следующие патологии:

• абсцесс легких;
• онкопатология почек и легких;
• геморрагические диатезы;
• туберкулез;
• уремическое легкое;
• бронхоэктазы с пневмосклерозом;
• узелковый периартерииит;
• болезнь Либмана-Сакса;
• саркоидоз;
• ревматическая пурпура;
• криоглобулинемию;
• респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита;
• антифосфолипидный синдром;
• эозинофильный ангиит и гранулематоз;
• лимфоидный гранулематоз.

Диагностика и терапия легочно-ренального синдрома должны проводиться совместными усилиями специалистов – ревматологов, терапевтов, нефрологов, эндокринологов и пульмонологов.

Лечение синдрома Гудпасчера

При наличии легочного кровотечения и прогрессирования гломерулонефрита пациентам назначается гормональная терапия ударными дозами Метипреда или его комбинацией с Циклофосфаном.

Для удаления циркулирующих комплексов антиген–антитело используется плазмаферез через день на протяжении 2 -3 недель.

Если достигнута ремиссия болезни, подтвержденная лабораторными и рентгенологическими методами обследования, то применяют поддерживающие дозы гормонов, переливание крови, препараты для лечения анемии.

Прогрессирование недостаточности функции почек является показанием к гемодиализу и планированию трансплантации почки. При этом развитие нефрита в пересаженном органе – это частое осложнение.

Синдром Гудпасчера у детей

Случаи синдрома Гудпасчера у детей регистрируются редко. Это заболевание является причиной 0,4 – 1% случаев тяжелой почечной недостаточности у пациентов моложе 20 лет. Средний возраст таких больных составляет 17 лет. Смертность от синдрома Гудпасчера у детей составляет от 0 до 3%, прогноз у них лучше, чем у взрослых.

Заболеваемость девушек и юношей примерно одинаковая. Но болезнь поражает не только подростков. Самому младшему из известных больных было 11 месяцев.

В литературе приведены лишь несколько десятков случаев заболевания. Синдром Гудпасчера у детей поражает почки и становится причиной гломерулонефрита, в дальнейшем вызывающего почечную недостаточность. Одним из ранних признаков болезни служит появление эритроцитов в моче

Поэтому важно регулярно проходить с ребенком профилактические осмотры и сдавать анализы. При подозрении на поражение почек следует тщательно обследоваться у нефролога и при необходимости обязательно соглашаться на биопсию этого органа

Лечение проводится так же, как и у взрослых пациентов.

Клинические рекомендации больным

Если обнаружен синдром Гудпасчера, то необходимо придерживаться таких рекомендаций:

• Лечение должно проводиться только в условиях стационара, так как необходим постоянный врачебный и лабораторный контроль.
• Для того чтобы повысить шансы на обратное развитие симптомов болезни, требуется полный отказ от курения, употребления алкогольных напитков, самостоятельного приема медикаментов.
• При наличии повышенного давления и отеков из диеты исключается соленая, жареная пища, сводится до минимума употребление мяса, рыбы, сыра, творога. Запрещены навары и острые соусы.
• Режим назначается постельный или щадящий, нужно избегать физического и эмоционального напряжения, переохлаждения или перегревания, контактов с инфицированными больными.

Синдром Гудпасчера что это такое простыми словами

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом.

При синдроме Гудпасчера в организме пациента происходит воздействие антигенов альвеолярных капилляров на циркулирующие антитела. В кровяном русле они фиксируются у лиц с наследственной предрасположенностью к заболеванию. Чаще патология проявляется у носителей аллелей HLA-DRw15, -DR4 и -DRB1.

Антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплимент, вызывая воспалительный ответ на клеточном уровне. Данные изменения приводят к развитию гломерулонефрита и/или воспаления легочных капилляров. Развивается синдром Гудпасчера с характерными для него симптомами и проявлениями.

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

• прием отдельных препаратов (Карбимазол, Пеницилламин);
• работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек.

Причины развития

Этиология заболевания до сих пор остается неясной. Считается, что в основе патологического процесса лежат иммунологические повреждения: к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол вырабатываются антитела, которые приводят к воспалению и нарушению работы почек и легких. Сочетанное поражение этих органов объясняется общей антигенной структурой их базальных мембран.

Нередко синдром наблюдается вскоре после гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим предполагается, что от таких воздействий изменяется химическая структура антигенов мембран. В результате они и приобретают аутоантигенные свойства, вызывающие выработку антител. Таким образом, относительно причин образования аутоантител, существует несколько гипотез:

• инфекционные болезни или токсические воздействия химических веществ;
• действие экзогенных (попавших в организм из окружающей среды) антигенов;
• замедление вывода продуктов распада базальных мембран в связи с нарушением выделительной работы почек.

Некоторые медики склонны к тому, что синдром Гудпасчера — одна из форм идиопатического гемосидероза легких. Гипотеза о вирусной природе заболевания подтверждения на сегодняшний день не находит.

Клиника заболевания

В зависимости от состояния иммунной системы течение болезни может быть:

• тяжелым (злокачественным),
• умеренным (среднетяжелым),
• медленно прогрессирующим.

При этом у относительно здоровых молодых людей в связи с большей активностью иммунитета синдром Гудпасчера протекает тяжелее, чем у пожилых или с сопутствующей хронической патологией. При злокачественном варианте болезни возникает пневмония с легочными кровотечениями и стремительно нарастающая недостаточность почек из-за нефрита.

При медленном развитии этой патологии долгое время отсутствует кровотечение, а клинические проявления связаны с гломерулонефритом.

Первое упоминание о заболевании: историческая справка

Впервые о данном заболевании заговорили в мире почти столетие назад, а именно в 1919 году, когда его признаки были описаны врачом-патофизиологом Э. У. Гудпасчером на основании наблюдений за 18-летним пациентом. Во время эпидемии гриппа на фоне перенесенной инфекции у него развились пневмония и гломерулонефрит. Спустя 6 недель молодой человек умер, а при вскрытии был обнаружен диффузный некроз альвеол и патологические поражения почек.

В 1958 году J.Tange и Stanton сообщили еще о девяти пациентах со схожей симптоматикой поражения легких и почечной ткани. Они также страдали кровохарканьем и легочными кровотечениями и после продолжительной болезни скончались. С тех пор синдром получил имя Гудпасчера.

Гистология

При электронной микроскопии выявляются утолщения базальных мембран, отёк и пролиферация клеток эндотелия, линейные депозиты антител класса G, M, некоторые фракции системы комплемента.

Легочная патология характеризуется капилляритом перегородок между альвеолами, некротизирующийся альвеолит. Часто возникает гемосидероз лёгких, патологически изменяются бронхиолы и бронхи.

Если процесс острый, наблюдаются мелкие кровоизлияния, сливающиеся пневмонические очаги, возникают полости распада тканей. При медленном прогрессировании заболевания в лёгких в большинстве случаев обнаруживается гемосидероз и фиброз.

Симптомы

Главным симптомом синдрома Гудпасчера является появление крови в мокроте при кашле постоянное или периодическое.

Болезнь развивается быстро, а потому признаки долго не заставляют себя ждать:

• Вначале по ним невозможно определить, что за проблема — лихорадочное состояние, слабость, клонит в сон, побледнение кожи. После этого появляется одышка, кашель, болевые ощущения в груди.
• При заболевании человек сильно теряет вес. Сильное кровотечение в легких считается самым опасным симптомом болезни поскольку, как правило, это связано с поражением легочной артерии.
• Бывает, что недуг начинается с болей в животе, тошнит, сухо и горько во рту, изжога. Часто при недостаточном осмотре врач принимает данные признаки за симптомы воспаления поджелудочной железы.
• При простукивании участков тела отмечаются затупленные и короткие звуки, при выслушивании – влажные хрипы, при проведении рентгеновского диагностирования — изменение рисунка легких, в них отмечают примеси лимфы и крови.
• Понижение гемоглобина в жидкой ткани.
• После симптомов, связанных с главным органом дыхания, появляются признаки патологии почек.
• В моче появляется кровь, белки и другие несвойственные вещества, опухает периферия почек, повышается давление, кожа бледнеет, мышечные и суставные боли, слизистые имеют синий оттенок. В организме не хватает железа, из-за чего состояние пациента еще сильнее ухудшается.

Кровь в мокроте — один из симптомов синдрома гудпасчера

Признаки патологического состояния легких и почек быстро прогрессируют, если нет лечения, человек умирает за год. Такой исход происходит из-за почечной недостаточности или кровотечения в легких. Бывают случаи, когда симптомы проявляются не резко, а периодически, при своевременном лечении жизнь пациентов продлевается и становится более комфортной.

Информация о болезни

Это недуг, который сопровождается иммунно-воспалительными поражениями капилляров почечной и легочной ткани. Протекает синдром Гудпасчера с такими осложнениями, как гломерулонефрит и пневмонит. Впервые диагностировали синдром еще в далеком 1919 году.

Недуг определил патофизиолог Гудпасчер. Если говорить о медицинской классификации, то болезнь относят к системному васкулиту. Это редкое заболевание встречается лишь у 1 человека из миллиона, во многих случаях приводит к летальному исходу. Многие пациенты длительно игнорируют симптомы и обращаются к врачу только тогда, когда возникает недостаточность сердца и легких.

Болезнь может поразить как взрослого, так и ребенка, но чаще всего формируется у пациентов в возрасте 20–30 или 50–60 лет. Недуг формируется чаще всего у мужской половины населения. Диагностируют синдром Гудпасчера у детей, поэтому при ОРВИ нужно уделять должное внимание лечению. Такому ребенку нужно давать противовирусные средства и делать прочие лечебные процедуры.

Как лечить

Возникшие при заболевании повреждения необратимы. Современные методы позволяют улучшить прогноз такого тяжелого заболевания, как синдром Гудпасчера. Лечение заключается в подавлении активности иммунных клеток с целью предотвращения образования антител и сохранения функций почек и легких. Для этого назначают внутривенно высокие дозы глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров.

При тяжелых легочных кровотечениях вводят «Метилпред» парентеральным способом, то есть минуя ЖКТ. Как правило, проводится пульс-терапия — введение препарата в вену сверхвысокими дозами. Затем назначают длительный курс приема глюкокортикостероидов (препарата с преднизолоном) внутрь с постепенной и медленной отменой. Если кровотечение отсутствует, сразу назначают препараты преднизолона внутрь.

Для большей эффективности лечения кортикостероиды сочетают с иммунодепрессантами. Наряду с медикаментами могут назначить плазмоферез для удаления из крови антител. Плазмоферез проводят до полного исчезновения антител и стабилизации работы почек. В этом случае отмечается эффективность лечения даже у больных с изменениями в почечных клубочках. При почечной недостаточности с такими необратимыми явлениями, как атрофия канальцев, облитерация клубочков, фиброз почек, улучшение маловероятно, здесь может помочь регулярный гемодиализ или трансплантация почки, но в пересаженном органе в дальнейшем не исключается развитие гломерулонефрита.

Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, которое состоит из переливаний крови и эритроцитарной массы, приема препаратов железа и гемостатических средств. Следует отметить, что явных успехов в лечении на сегодняшний день не наблюдается. Описаны единичные случаи спонтанной ремиссии.

Механизм поражения капилляров

Патогенез синдрома Гудспачера связан с избирательным воспалением базальной мембраны в капиллярах альвеол легочной ткани и в почечных клубочках. По характеру воспалительная реакция носит аутоиммунный характер. Это означает, что структура мембраны разрушается собственными антителами в результате неправильной (слишком сильной) защитной реакции.

«Самооборона», обеспеченная иммунными клетками, значительно превышает потребность и не останавливается, наносит ущерб организму. Установлено, что антитела-разрушители имеют сродство к определенному типу коллагена, который в максимальном количестве расположен в почках и альвеолах. Чем закрепляется эта общность пока не известно.

Под воздействием перечисленных выше причин клетки базальной мембраны начинают восприниматься как чужеродные, на них вырабатываются антитела типа GВМ. Происходит фиксация комплексов с антителами вдоль мембраны, что вызывает воспаление (капиллярит), а в почках — гломерулонефрит.

Соучастниками гиперреакции являются клетки крови и тканевые элементы

Доказана роль в воспалении:

• Т-лимфоцитов,
• моноцитов,
• полиморфноядерных лейкоцитов,
• эндотелиоцитов,
• альвеолярных макрофагов — продуцируют 40 видов цитокинов, фермент протеазу, повреждающий альвеолы легких.

Общее взаимодействие поддерживается цитокинами, к которым относят:

• факторы роста (включая тромбоцитарный, b-трансформирующий, инсулиноподобный);
• интерлейкин-1;
• фактор опухолевого некроза.

Механизм реакции в организме обеспечивается:

• продуктами распада арахидоновой кислоты;
• свободными радикалами молекул кислорода;
• протеолитическими ферментами;
• адгезивными молекулами (молекулярные комбинации, способствующие прикреплению одной иммунной клетки к другой для обеспечения их передвижения по кровяному руслу).

Процесс воспаления сопровождается кровотечением и кровоизлияниями, перемещением в очаг клеток фибробластов. Они формируют фиброз в межальвеолярных перегородках, гиалиноз почечных структур. Процесс обеспечивает необратимое формирование почечной и дыхательной недостаточности.

Классификация и признаки патологии

Клиническую картину заболевания принято разделять на три вида:

1. Самым опасным является злокачественный вариант развития проблемы. Он отличается быстрым прогрессированием и плохим прогнозом. Это связано со стремительным формированием гломерулонефрита, приводящего к почечной недостаточности. Проблема осложняется и признаками рецидивирующей пневмонии, которая носит геморрагический характер.
2. При умеренном типе недуга симптомы развиваются не столь быстро. Как правило, клинические проявления имеют среднюю интенсивность, что дает время на диагностику заболевания.
3. Медленный синдром Гудпасчера отличается развитием гломерулонефрита и прогрессированием почечной недостаточности. При этом респираторные признаки заболевания длительное время отсутствуют и проявляются уже на поздних стадиях расстройства.

Начало недуга, как правило, острое. Болезнь начинается с повышения температуры и одышки, кроме случаев медленного прогрессирования. Пациенты ощущают слабость, значительно теряют в весе. При развитии респираторных поражений возникает кровохарканье, которое сопровождается формированием анемии, что только усугубляет клиническую картину. Одновременно с симптомами расстройства функций легких прогрессирует гломерулонефрит. Он приводит к уменьшению суточного объема мочи, развитию артериальной гипертензии и интоксикации организма. Почечная недостаточность при синдроме Гудпасчера может сформироваться всего за несколько дней.

Рекомендации по профилактике

Поскольку точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен, то и алгоритма его предупреждения не разработано. Общие принципы сводятся к своевременному обращению к врачу. Хотя для синдрома и характерно стремительное развитие, с ним намного проще бороться на ранних этапах возникновения. Поскольку триггеры в формировании недуга – вирусные и бактериальные инфекции, к числу профилактических рекомендаций относится недопущение заражения. Для этого требуется придерживаться принципов здорового образа жизни, что означает правильное и сбалансированное питание, умеренные физические нагрузки и отказ от вредных привычек. Такой подход поддерживает естественную работу иммунитета, являясь основным условием предупреждения проблемы.

Клиника

Заболевание развивается остро. У больных возникает неспецифическая симптоматика: лихорадка, озноб, слабость, сонливость, бледность или диффузный цианоз, снижение веса. Затем появляются признаки легочной патологии: одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Кровохарканье — один из основных симптомов заболевания. В мокроте появляются прожилки крови или небольшие кровяные сгустки. Кровохарканье возникает периодически или присутствует постоянно. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение. Такое состояние считается потенциально опасным для жизни и возникает при поражении крупного легочного сосуда.

Встречается атипичное начало болезни: появляется боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Подобные клинические проявления специалисты принимают за симптомы хронического панкреатита и часто ошибаются с диагнозом.

Аускультативно определяются сухие и звонкие влажные хрипы, перкуторно – укорочение и притупление легочного звука, рентгенологически — мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые инфильтративные изменения в виде множественных теней в легочной ткани, инфильтраты разной величины в прикорневых зонах обоих легких. В крови снижается концентрация гемоглобина при отсутствии какого-либо кровотечения.

В дальнейшем к легочной симптоматике присоединяются признаки поражения почек. У больных появляется кровь в моче — гематурия, цилиндры — цилиндрурия, белки — протеинурия, олигоанурия, периферические отеки, артериальная гипертензия, бледность кожи, геморрагии, миалгия, артралгия.

Кровохарканье и гематурия приводят к железодефицитной анемии, ухудшающей общее состояние больных. При осмотре кожные покровы бледны, слизистые оболочки цианотичны, пастозны. Пациенты с синдромом Гудпасчера обычно страдают артериальной гипертензией. У них увеличены границы относительной сердечной тупости влево, приглушены тоны сердца.

Стремительное развитие заболевания характеризуется признаками острой легочной и почечной патологии. При отсутствии адекватного и своевременного лечения пациенты умирает через год от начала болезни. Причиной смерти является острая почечная недостаточность или легочное кровотечение.

При замедленном развитии основные симптомы появляются периодически. Грамотное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает ее качество.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом) — патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Клиническая картина описана впервые в 1919 г. Е. Goodpasture. Синдром Гудпасчера — редкое заболевание; чаще поражает лиц молодого возраста (от 12 до 35 лет). Среди больных преобладают мужчины.

Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иногда связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Ряд авторов рассматривают синдром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемосидероза легких, что косвенно подтверждается существованием клинически и патоморфологически переходных состояний. В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудпасчера отсутствуют явления васкулита. Предположение о вирусной природе не имеет достаточных фактических подтверждений .

Патогенез. В настоящее время считается доказанным, что у больных с синдромом Гудпасчера образуются аутоантитела к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков (имеющих общие антигенные структуры). Высказывается несколько гипотез о причине образования этих аутоантител — под действием экзогенных антигенов образуются антитела, повреждающие альвеолярные и гломерулярные базальные мембраны; изменение базальных мембран происходит в результате инфекции или воздействия токсических химических факторов (органические растворители и др.); нарушение выделительной функции почек замедляет выведение продуктов распада базальных мембран, что приводит к образованию аутоантител к ним.

Вопрос о первичной локализации заболевания окончательно не решен, хотя поражение легких, как правило, предшествует поражению почек.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании выявляются геморрагический некротизирующий альвеолит (изменения в легких, аналогичные идиоматическому гемосидерозу легких) и нефрозонефрит с очаговыми внутрикапиллярными тромботическими изменениями и развитием гломерулярного фиброза.

Клиника. Наиболее характерными признаками синдрома Гудпасчера являются кровохарканье (повторные легочные кровотечения) и анемия. К ним часто присоединяются прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, похудание. На рентгенограммах выявляются мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые изменения. Может повышаться температура тела.

К этим, как правило, первым признакам синдрома Гудпасчера вскоре добавляются симптомы поражения почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, повышение уровня остаточного азота в крови, периферические отеки. Прогрессирует гипохромная железодефицитная анемия. При присоединении вторичной инфекции отмечаются соответствующие изменения в формуле крови.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее и заканчивается смертью вследствие повторных легочных кровотечений или азотемической уремии.

Лечение. Некоторое замедление прогрессирования процесса может дать раннее назначение кортикостероидов и иммуносупрессантов (азатиоприн, циклофосфамид, 6-меркаптопурин и др.). Повторный гемодиализ несколько продлевает жизнь больным. При некупирующейся уремии (после предварительного гемодиализа) иногда производят нефрэктомию (с последующей пересадкой почек), что позволяет устранить источник антигенного раздражения. С целью удаления циркулирующих антител в последние годы применяется плазмаферез.

Отмечено, что антитела против базальных мембран почечных клубочков перестают определяться в сыворотке крови через 6-8 месяца от начала заболевания. Поэтому интенсивная терапия в течение этого периода (кортикостероиды, иммуносупрессанты, гемодиализ, плазмаферез, нефрэктомия), возможно, позволяет продлить жизнь больного до прекращения аутоантителогенеза.

Симптоматическая терапия включает повторные переливания крови, назначение препаратов железа.

Прогноз неблагоприятный.

Прогнозы для пациентов

В клинической практике встречается три варианта течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. В первом случае наблюдается рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе синдром развивается в замедленном темпе и характеризуется малой выраженностью симптоматики. При третьем варианте развития отмечаются признаки ХПН, а легочные патологии проявляются поздно.

Независимо от типа клиническое течение болезни неуклонно прогрессирующее, из-за чего прогноз считается мало обнадеживающим. При отсутствии адекватного лечения синдрома Гудпасчера летальность среди больных достигает 75-90%. Гибель пациентов происходит вследствие тяжелой дыхательной или почечной недостаточности, профузных легочных кровотечений или уремической комы.

При злокачественном типе развития летальный исход наступает в течение нескольких недель, в иных случаях средняя продолжительность жизни составляет примерно от полугода до 1-3 лет. Даже после трансплантации имеется высокая вероятность поражения донорского органа. Спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера отмечались в единичных случаях, и подробно описаны в учебниках по патанатомии.