Очаговая склеродермия – это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы и отека), с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подкожной жировой клетчатки. Данная патология встречается у представителей любой расы. Женщины болеют чаще, чем мужчины (2,7:1). Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь без какой-либо симптоматики и ухудшения общего состояния. Согласно эпидемиологическим данным, очаговая склеродермия (см. фото №1) занимает второе место по распространённости среди аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. За последнее десятилетие увеличилась тенденция к более агрессивному течению данной патологии, что, возможно, связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения.
Очаговая склеродермия(фото№1)
У больных со склеродермией всегда есть риск перехода локализированного процесса в системный. Выделяют четыре основных прогностические фактора, которые говорят о вероятности диффузного течения данного заболевания, а именно:
- Дебют заболевания в возрасте до 20 лет или после 50 лет;
- Множественная бляшечная или линейная формы заболевания;
- Локализация очагов поражения над суставами конечностей;
- Дисиммуноглобулинемия.
В Юсуповской больницы диагностикой и лечением различных аутоиммунных заболеваний соединительной системы занимаются врачи-ревматологи. Для своевременного обследования и проведения дальнейшего лечения клиника оснащена мощной диагностической базой, которая представлена целым рядом инновационного медицинского оборудования европейского образца. В дневном стационаре клиники пациент сможет пройти быстро и комфортно все необходимые процедуры, минуя часовые стояния в очереди.
Что это такое?
Очаговая склеродермия поражает ткань, которая входит в состав огромного количества структур и органов, — соединительную.
Этот тип ткани не несет ответственность за работу органов, но выполняет ряд других важных функций:
- Защитную;
- Трофическую (поддерживает обменные процессы в тканях);
- Опорную.
Человеческий кожный покров также включает в себя соединительную ткань — дерму, которая защищает организм от патогенных микроорганизмов, воздействия ультрафиолета и ядовитых веществ.
Также этот кожный слой меняется в процессе старения, поддерживает эластичность и подстраивается под мимические изменения и физические движения. Именно ее и поражает очаговая склеродерма, которая относится к аутоиммунным болезням.
Элементы иммунной системы при аутоиммунных заболеваниях начинают атаковать здоровые клетки, вызывая поражение. Очаговая склеродерма затрагивает фибробласты, которые вырабатывают внеклеточные тканевые структуры, лежащие в основе соединительной ткани.
Под воздействием антител фибробласты начинают выработку избыточного количества коллагеновых волокон. Они накапливаются в коже, затрудняют кровоток, и со временем кожные покровы огрубевают, становятся уязвимыми и не выполняют свои функции..
Если вовремя обратиться в больницу, можно полностью вылечить склеродермию
Суть заболевания
Соединительная ткань в значительном количестве присутствует в суставах, коже, сосудистых стенках, в оболочках внутренних органов и гладких мышц. При склеродермии состав ткани меняется. В ней формируется слишком много коллагена. При этом структура волокон становится более плотной, стянутой. Они теряют эластичность и становятся неподвижными.
Наиболее выраженные изменения претерпевают кожа и сосуды. При склеродермии отдельные участки дермы отекают, изменяют цвет (становятся более светлыми, окруженными лиловым или розовым ореолом).
Потеря кожей эластичности приводит к чрезмерному натяжению отдельных ее зон. Если патологические участки сосредоточены на конечностях, нарушается их подвижность. Фаланги пальцев искривляются, ногти также меняют форму. Больной не может полноценно осуществлять бытовые манипуляции.
Связь системной и очаговой склеродермии
Медицина не владеет четкими доказательствами относительно того, как связаны локализованная и системная разновидности.
Существуют два мнения по этому поводу:
- Утверждение, что механизм формирования у них одинаков, подкрепленное доказательствами о присутствии свойственных обеим типам патологических изменений в обменных процессах. Также зафиксированы случаи, когда локальная склеродермия трансформировалась в системную.
- Обратное мнение: что эти болезни не связаны напрямую, так как их течение, симптоматика и осложнения отличаются.
Локальное поражение в 60% случаев наблюдается одновременно с системным, и их затруднительно разграничить.
Существует ряд факторов, которые свидетельствуют о трансформации очаговой склеродермии в обширную:
- Первые признаки болезни появились после пятидесятилетнего возраста либо до двадцати лет;
- Одновременно наблюдаются два вида патологии: линейная и широко распространившаяся бляшечная склеродермия;
- Очаги поражения локализованы в зоне суставов (локти, колени);
- Анализ крови показывает присутствие патологических изменений в структуре антител, клеточном иммунитете и наличие аутоантител к Т-лимфоцитам.
Кто чаще болеет
Склеродермия, имеющая только очаговые проявления, чаще обнаруживается у лиц женского пола. Девочки болеют ею втрое чаще мальчиков; патология может обнаруживаться даже у новорожденных, а к 40 годам женщины составляют ¾ всех больных склеродермией. Связана «любовь» склеродермии к представительницам прекрасного пола с тем, что:
- клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
- гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
- женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.
Опасность очаговой склеродермии для жизни
Локальная склеродермия не несет рисков для жизни, если очаги поражения имеют малый размер и распространены незначительно. При обнаружении первых признаков заболевания следует обратиться к доктору: если болезнь будет выявлена вовремя, а распространение поражения будет остановлено медикаментозной терапией, высока вероятность полностью вылечить ее.
При отсутствии лечения склеродермия приводит к следующим изменениям:
Темные зоны на кожном покрове.
Телеангиэктазия (сосудистые звездочки). При этой патологии мелкие кожные сосуды расширяются, и на коже лица и на ногах появляются красноватые сетки и звездочки.
Болезнь Рейно, при которой нарушается кровообращение в мелких сосудах. При контакте с холодом возникает боль в пальцах нижних и верхних конечностей, кожа на них значительно светлеет, а в тепле кровоток восстанавливается.
Статья в тему: Нормы сахара в крови
По мере прогрессирования болезнь Рейно осложняется: пальцы отекают, приобретают синеватый оттенок, на них появляются язвы. Также из-за разрастания коллагена сгибать пальцы станет сложно.
Кальциноз. Под кожным покровом образовываются уплотнения, состоящие из солей кальция.
Заболевание захватит обширные участки кожного покрова, и кожа не сможет полноценно функционировать: коллаген затруднит активность желез кожной секреции (сальные, потовые), и механизм терморегуляции нарушится.
Постепенно в патологический процесс вовлекутся сухожилия, костная и мышечная системы, разовьется атрофия: кости истончатся, а мышцы потеряют объем, станут твердыми и неэластичными.
Движения затруднятся, что приведет к инвалидности.
Очаговая разновидность трансформируется в системную: опасное заболевание, при котором в патологический процесс вовлечены внутренние органы. Кожный покров уплотняется, особенно сильно это заметно на лице: мимика исчезает, открывать рот затруднительно.
При системной склеродермии на пальцах формируются гнойнички, развивается остеолиз: заболевание, при котором полностью разрушаются некоторые фаланги в пальцах.
Когда соединительная ткань значительно разрастется во внутренних органах, развиваются различные заболевания: аневризма сердца, выраженная ишемия, вплоть до некротического поражения внутренних органов из-за недостатка кислорода и питательных веществ.
Чем сильнее будет вовлечено сердце, тем раньше наступит смертельный исход.
Также от характера и разновидности зависит, опасно ли для жизни это заболевание. Некоторые типы очаговой склеродермии протекают острее и быстрее, чем другие.
Причины
Точные причины развития очаговой склеродермии не выявлены. Современные исследования утверждают, что заболевание развивается при сочетании нескольких факторов:
Инфекции. Некоторые возбудители запускают заболевание, в их числе вирус Эпштейна-Барр, корь, герпес, ЦМВ-инфекция (вирус из подсемейства герпесвирусов), вирус папилломы, а также некоторые стафилококковые инфекции.
Предполагается, что перенесенная ангина, скарлатина, клещевой боррелиоз способны повлиять на развитие очаговой склеродермии, так как иммуноглобулины к этим заболеваниям выявляются у пациентов со склеродермией.
Наследственные факторы. Очаговая склеродермия передается по наследству: родитель с измененными рецепторами лимфоцитов передает эту особенность, повышающую риски развития склеродермии, ребенку.
Изменение гормонального баланса из-за нарушений в функционировании желез внутренней секреции или под влиянием иных факторов (беременность, климакс, аборт).
Факторы, которые влияют на возникновение первых признаков болезни или усугубляют ее латентное течение: стрессовые ситуации, избыточное нахождение под солнцем или в солярии, переохлаждение либо перегрев, гемотрансфузия (переливание крови), травматические повреждения, злокачественные или доброкачественные новообразования.
Существует теория о связи недостатка магния с развитием заболевания. При магниевом дефиците клеточные мембраны становятся уязвимыми, а кальций, который способен запустить патологические изменения в фибробластах, начинает скапливаться в избытке.
Народные методы
Лечение народными средствами может дополнить терапию склеродермии. Это:
- компресс с соком алоэ, нанесенным на марлю;
- компресс из сухой полыни, смешанной с вазелином или соком полыни, смешанным 1:5 со свиным жиром;
- мазь из эстрагона, смешанного 1:5 с нутряным жиром. Жир должен быть растоплен на водяной бане, а, вместе с эстрагоном его томят в духовке около 6 часов;
- принятые внутрь, по 100 мл в сутки отвары трав зверобоя, пустырника, календулы, боярышника, красного клевера.
Группы риска
Очаговый тип склеродермии чаще развивается у женщин, и связано это с индивидуальными особенностями организма:
- Активность клеточного иммунитета у женщин выражена слабее;
- Иммуноглобулины, напротив, активнее вырабатываются;
- Влияние половых гормонов на циркуляцию крови в кожном покрове выше, чем у мужчин.
Также в группу риска входят:
- Представители негроидной расы;
- Люди, которые страдают другими разновидностями аутоиммунных болезней;
- Строители;
- Те, у кого есть близкие родственники с какими-либо аутоиммунными заболеваниями;
- Продавцы, которые работают на открытых рынках в зимний период;
- Люди, которые регулярно взаимодействуют с охладительными установками и морозильными камерами;
- Охранники пищевых хранилищ;
- Люди, контактирующие с химикатами;
- Те, кто регулярно подвергается воздействию холода.
Побочные эффекты антибиотиков
Одним из минусов антибактериальной терапии, является большое количество противопоказаний и побочных эффектов. Например, у антибиотиков широкого спектра действия намного больше побочных эффектов, чем у препаратов узкого спектра.
К самым распространенным побочным эффектам относятся:
- Тошнота;
- Рвота;
- Диарея;
- Запор;
- Головные боли;
- Аллергические реакции;
- Нарушение работы сердечно-сосудистой системы;
- Нарушения работы почек.
Каждый антибиотик имеет свои индивидуальные побочные эффекты. И если во время приема антибиотиков Вы заметили у себя побочные эффекты, необходимо его поменять.
Классификация очаговой склеродермии
Существует классификация патологии, которая была разработана Довжанским С. И., ее наиболее часто применяют в медицине:
- Болезнь белых пятен, также называемая каплевидной склеродермией.
- Линейная. Имеет три разновидности: «удар саблей», зостериформная и полосовидная.
- Болезнь Пазини-Пьерини (поверхностная крупнопятнистая атрофия кожи с гиперпигментацией)
- Бляшечная. Существуют следующие разновидности: глубокая, поверхностная, индуративно-атрофическая, буллезная, узловатая, генерализованная.
- Синдром Парри-Ромберга.
Симптомы разных очаговых форм
Первые симптомы возникают, когда выработка коллагена становится избыточной и развивается нарушение циркуляции, и зависят от типа склеродермии.
Бляшечная склеродермия — самая часто диагностируемая разновидность патологии, которая обычно протекает облегченно и не несет повышенных рисков для жизни.
Характеризуется поэтапным развитием:
- Вначале появляется пятно, которое имеет розовато-сиреневую окраску. Величина и количество очагов могут быть различными.
- Позднее в центре пятна формируется бляшка бледно-желтого цвета. Первичное пятно не исчезает, поэтому бляшка окаймлена розовато-сиреневым ободком. Если она увеличивается, это свидетельствует о повышенной активности патологического процесса. В зоне бляшки выпадают волосы, отсутствуют признаки работы потовых и сальных желез.
- Этап бляшки длится неопределенный период времени, вплоть до нескольких лет. После этого возникает атрофия: кожа на участке истончается и западает внутрь из-за атрофии тканей, которые расположены ниже.
При линейной склеродермии на коже формируются пораженные участки полосовидной формы. Локализованы преимущественно в зоне лба, на руках и ногах. Распространена у детей. Этапы развития у этой разновидности склеродермии такие же, как и при бляшечной форме.
Болезнь белых пятен возникает вместе с бляшечной разновидностью, характеризуется появлением маленьких (менее 2 см в диаметре) пятен, которые размещаются на теле произвольно, могут быть сгруппированы или разгруппированы. Преимущественно поражают кожу шеи, у женщин могут локализоваться в области половых органов.
Атрофодермия Пазини-Пьерини (фото ниже) чаще всего диагностируется у женщин младше 30 лет. При этой патологии на коже спины возникают большие синеватые пятна, которые не уплотняются продолжительное время и немного западают внутрь.
Имеет несколько отличий от бляшечной разновидности:
- Не локализуется на лице, ногах и руках;
- Не склонны к регрессии.
Эта патология склонна медленно прогрессировать длительное время.
Синдром Парри-Ромберга поражает одну половину лица и имеет следующие характеристики:
- Поражает не только кожу, но и гиподерму (жировую клетчатку);
- В редких случаях заболевание охватывает мышцы и кости;
- Первые признаки появляются еще в детском возрасте;
- Заболевание проходит три стадии: вначале появляются очаги, после они становятся плотнее, и спустя несколько лет наступает этап атрофии;
- Если патология развилась в раннем детстве, есть вероятность, что кости также будут поражены.
Лицо при этом типе склеродермии теряет симметрию, пораженная половина выглядит неровной.
Противовоспалительные препараты
Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.
Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами. Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки. Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.
Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.
При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.
При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода. Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца. В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.
Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами
Диагностика
Начальные проявления очаговой склеродермии схожи с рядом других кожных заболеваний, с которыми ее необходимо дифференцировать.
Статья в тему: Смерть от гипертонии: как уберечь себя от опасности
В их числе:
- Витилиго;
- Болезнь Шульмана;
- Недифференцированная разновидность лепры;
- Крауроз вульвы;
- Псориаз;
- Эозинофильный фасциит;
- Морфеаподобная базальноклеточная карцинома;
- Некоторые разновидности невусов.
Также диагностика очаговой склеродермии включает:
- Взятие фрагмента кожи для исследования (биопсия);
- Биохимический и общий анализы крови;
- Реакция Вассермана;
- Иммунограмма.
Фотогалерея: Кожные заболевания
Болезнь Шульмана Витилиго Крауроз вульвы Морфеаподобная базальноклеточная карцинома Недифференцированная разновидность лепры Псориаз Невус Эозинофильный фасциит
Лечение
Лечение очаговой склеродермии длится не менее шести месяцев с применением индивидуально подобранного набора препаратов, в который входят:
- Антибиотики на основе пенициллина в сочетании с антигистаминными препаратами.
- Сосудорасширяющие препараты, положительно влияющие на кровообращение (Компламин, Трентал).
- Ферменты, улучшающие тканевую проницаемость. Лидаза при склеродермии показывает высокую эффективность. Также применяются другие препараты (Карипазим, Химотрипсин).
- Блокаторы кальциевых каналов. Понижают активность фибробластов и восстанавливают кровоток (Коринфар, магний).
- Медикаменты, которые останавливают атрофический процесс (Ретинол, Актовегин).
Если заболевание распространилось незначительно, лечение проходит с использованием физиотерапии:
- Сонофорез с применением Лидазы;
- Лекарственный электрофорез с препаратами, блокирующими кальциевые каналы;
- Лазерная терапия;
- Магнитная терапия;
- Гипербарическая оксигенация.
Очаговая склеродермия полностью излечима, если лечение начато вовремя.
Прогноз
Прогноз при очаговой склеродермии благоприятный, если пройден весь медикаментозный курс, а врачебные рекомендации соблюдаются точно. Также многое зависит от формы и степени запущенности заболевания: прогнозы при широко распространившейся патологии, выявленной с опозданием, неблагоприятные — существует риск трансформации локальной разновидности в системную.
Облегченные формы склеродермии протекают легко и осложняются только при отсутствии лечения, поэтому при первых симптомах заболевания следует обратиться к дерматологу и пройти диагностику.
Осложнения
Основным осложнением очаговой склеродермии является поражение не только тканей кожи, но и других органов. Также известно, что при поздно начатом лечении или неправильно назначенной терапии человек может столкнуться с гиперпигментации кожи, куперозом, хроническими воспалениями носоглотки и слизистой глаз, синдромом Рейно.
Также патологическая активность иммунной системы способна нарушать деятельность всех систем организма, приводиться к заболеваниям эндокринной и нервной системы.